Инфантильная поликистозная болезнь почек

Инфантильная поликистозная болезнь почек обусловлена вторичной дилатацией и гиперплазией нормально сформированных собирательных канальцев почек; данная аномалия встречается с частотой 1 случай на 6000—14 000 новорожденных. Порок развития наследуется по аутосомно-рецессивному типу и всегда сочетается с кистами печени, а иногда с кистами легких, селезенки и поджелудочной железы. Сочетание поликистоза почек с энцефалоцеле и микроцефалией имеет название синдрома Меккеля. При этом синдроме почки поражаются симметрично,, при этом кистозные повреждения представлены расширенными до 1—2 мм канальцами, визуализация которых при ультразвуковом исследовании плода не представляется возможной. Поэтому диагностическими критериями этой патологии являются гомогенное увеличение почек, неоднородность их структуры и маленький или не визуализируемый мочевой пузырь, а также уменьшение количества околоплодных вод. Для диагностики увеличения почек может быть использовано вычисление соотношения окружности почки к окружности живота плода, которое остается относительно постоянным во второй половине беременности, составляя в среднем 0,27—0,30.

К высокой обструкции мочевыводящих путей относятся случаи, сопровождающиеся изменениями на уровне лоханочно-мочеточникового соединения и проявляющиеся наличием гидронефроза. При гидронефрозе почки определяются в виде очерченных, увеличенных в размерах округлых образований, содержащих жидкость. Патологический процесс чаще носит двусторонний характер. При возникновении высокой обструкции в первой половине беременности часто наблюдается кистозная дисплазия почек, которая характеризуется увеличением эхотени коркового слоя почек и появлением мелких кистозных эхонегативных образований. Ультразвуковая картина при обструкции на среднем уровне мочеточниково-пузырного соединения дополняется наличием расширенных мочеточников. Следует отметить, что иногда у плода наблюдается так называемый физиологический «преходящий» гидроуре — тер. Для диагностики данного состояния необходимы повторные ультразвуковые исследования.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *